套细胞淋巴瘤是一种罕见的血癌，MCL 是一种非霍奇金淋巴瘤，会影响淋巴系统内的白细胞（淋巴细胞）。每年每 20 万人中就有 1 人患有 MCL，风险因素包括男性和高龄。

淋巴结套层内的恶性 B 细胞会破坏人体抵抗疾病的能力。这些细胞会扩散到身体的其他部位，包括骨髓。套层淋巴结肿大、疲劳、恶心和呕吐等症状都属于 MCL 的症状。

恶性淋巴瘤绝不是一种罕见疾病，在所有癌症中排名前10位，但如果缩小到套细胞淋巴瘤，它占日本所有恶性淋巴瘤的2-3%，相当于一种罕见的癌症。做。套细胞淋巴瘤经常浸润骨髓和胃肠道，初次诊断时通常处于 IV 期。尽管通过治疗方法的发展可以实现长期生存，但这是一种难以治愈的疾病。

套细胞淋巴瘤可以通过全身药物治疗进行治疗，在某些患者中还可以进行自体移植治疗，但在许多情况下，由于复发或复发，需要进行二次治疗。目前，对于复发难治性套细胞淋巴瘤，二线治疗后尽早使用依鲁替尼（通用名：依鲁替尼共价BTK抑制剂

然而，对于在Imbruvica期间病情恶化的患者，接下来的治疗选择令人困惑，而且预后很差（中位治疗时间：1.54个月，中位生存时间：5.64个月）。在此背景下，Gyperka（通用名：piltobrutinib）应运而生，并于 6 月获得批准，用于适应症“对其他 BTK 抑制剂耐药或不耐受的复发或难治性套细胞淋巴瘤”。

该药物与BTK蛋白的多个氨基酸非共价结合，因此即使突变传统共价BTK抑制剂的结合位点（第481个半胱氨酸残基）发生不良事件的风险可能较低，并且在常规BTK抑制剂引起不良事件的情况下，Jyparka还是可以用的。

获批基础的国际联合1/2期研究（BRUIN-18001）的结果。关于疗效，主要终点是对 BTK 抑制剂耐药或不耐受的复发或难治性套细胞淋巴瘤（总共 65 例患者）的缓解率为56.9%（95%置信区间：44.0-69.2）。完全缓解，部分缓解24 例）。

对15例母细胞套细胞淋巴瘤病例的亚组分析中表明，它对一半以上有过3-8个方案的严重治疗史的患者有效，该病被认为具有他说，在七名患者中观察到反应的事实是有希望的。该研究还纳入了 8 名日本患者，其中 2 名患者完全缓解，2 名患者部分缓解， 3 名病情稳定，1 名病情进展。

作为次要终点的中位缓解持续时间未达到（95%置信区间：8.31-未达到），持续18个月或以上的缓解率为57.6%，表明该药具有相对较长的缓解持续时间。丸山教授解释说，这是一个特点。中位无进展生存时间为6.90个月（95%置信区间：3.98-未达到）， 18个月时的无进展生存率为36.9%。

关于安全性，主要不良事件包括 49 名患者（29.9%）疲劳、35 名患者（21.3%）腹泻和 27 名患者（16.5%）呼吸困难。此外，Gyparka有严重副作用的报道，包括感染、出血和骨髓抑制，因此需要谨慎。

每年的9月15日被定为“世界淋巴瘤日”，并在世界范围内举办淋巴瘤宣传活动。丸山博士表示，能够在如此接近世界淋巴瘤日的日子举办本次研讨会非常有意义。

Jaypirca（吡托布替尼）的作用原理与其他 BTK 不同

酪氨酸激酶是影响多种蛋白质通路的信号分子，因此在细胞生长和存活中发挥重要作用，使其成为抗癌疗法的理想靶点。不同类型的TKI 已被批准用于治疗多种癌症，包括血癌。

Jaypirca 是一种高选择性、小分子、非共价（可逆）BTKi，通过与野生型（正常）BTK 和突变型 BTK（C481 突变）结合来抑制 BTK 激酶活性。这种新颖的作用机制使 Jaypirca 有别于目前可用的其他共价 BTK。

临床前研究表明，Jaypirca 以剂量依赖性方式抑制 BTK 介导的恶性 B 细胞增殖，并且与 98% 的其他激酶相比，它对 BTK 的选择性高 300 倍。它是目前第一个也是唯一一个获得 FDA 批准的非共价 BTKi。